Avaliação da Força Muscular em Adultos com Hemofilia de uma Associação de Pacientes em Brasília / Assessment of Muscle Strength in Adults with Hemophilia from an Association of Patients in Brasília / Evaluación de la fuerza muscular en adultos con hemofilia de una asociación de pacientes en Brasilia

Objetivo: avaliar a força muscular periférica em adultos portadores de hemofilia, por meio da dinamometria manual, e verificar a diferença da força muscular de acordo com a classificação de gravidade da hemofilia. Método: Participaram da pesquisa 20 homens divididos em 2 grupos, um com hemofílicos e um controle; foi aplicada uma ficha avaliativa seguida do teste de preensão palmar. Resultados: Quando comparados os dois grupos, foi observada diferença estatística significativa nas variáveis estatura (p=0,007) e força de preensão dos lados dominante (p=0,04) e não dominante (0,002), favorecendo o grupo controle; quando comparada a força de preensão dos hemofílicos com a doença leve e grave, houve diferença significativa para o lado não dominante (p=0,01). Conclusão: Pode-se associar a diminuição de força de preensão para o grupo de hemofílicos à sua condição de doença crônica hereditária. Entretanto, como o número de participantes foi pequeno, esses resultados sugestivos, mostram a necessidade de mais estudos sobre o tema

Objective: to evaluate peripheral muscle strength in adults with hemophilia, through manual dynamometry, and to verify the difference in muscle strength according to the classification of hemophilia severity. Method: Twenty men participated in the research, divided into 2 groups, one with hemophiliacs and one control; an evaluation form was applied, followed by the handgrip test. Results: When the two groups were compared, a statistically significant difference was observed in the variables height (p=0.007) and grip strength of the dominant (p=0.04) and non-dominant (0.002) sides, favoring the control group; when comparing the grip strength of hemophiliacs with mild and severe disease, there was a significant difference for the non-dominant side (p=0.01). Conclusion: The decrease in grip strength for the group of hemophiliacs can be associated with their condition of hereditary chronic disease. However, as the number of participants was small, these suggestive results show the need for more studies on the subject.

Objetivo: El objetivo del estudio fue evaluar la fuerza muscular periférica en adultos con hemofilia, mediante dinamometría manual, y verificar la diferencia en la fuerza muscular según la clasificación de severidad de la hemofilia. Método: Participaron de la investigación 20 hombres, divididos en 2 grupos, uno con hemofílicos y otro control; Se aplicó un formulario de evaluación, seguido de la prueba de agarre. Resultados: Al comparar los dos grupos, se observó una diferencia estadísticamente significativa en las variables altura (p = 0,007) y fuerza de agarre en los lados dominantes (p = 0,04) y no dominantes (0,002), favoreciendo al grupo control; al comparar la fuerza de agarre de los hemofílicos con la enfermedad leve y grave, hubo una diferencia significativa para el lado no dominante (p = 0,01). Conclusión: La disminución de la fuerza de prensión del grupo de hemofílicos puede estar asociada a su condición de enfermedad crónica hereditaria. Sin embargo, como el número de participantes fue pequeño, estos sugerentes resultados muestran la necesidad de más estudios sobre el tema.

Sinovitis vellonodular pigmentada localizada, causa de hemartrosis en rodilla / Localized pigmented vellonodular sunovitis, cause of knee hemarthrosis

Resumen: La sinovitis vellonodular pigmentada (SVP) es una neoplasia benigna con proliferación sinovial y depósito de hemosiderina, se caracteriza por comprometer grandes articulaciones, en especial la rodilla. En la actualidad se describen dos variantes clínicas, la forma difusa (SVPD) y la localizada (SVPL). La sinovectomía artroscópica y sinovectomía por radiación conforman el tratamiento que ha demostrado mejores resultados funcionales. La resonancia magnética nuclear es un método adecuado para establecer el diagnóstico de la SVPL.

Abstract: The pigmented vellonodular sinovitis (PVNS) is benign neoplasm with synovial proliferation and hemosiderin deposit, characterized by large compromising joints, especially the knee. At present, two variants of clinics, the diffuse form (PVNSD) and the localized (PVNSL) are described. Arthroscopic synovectomy and radiosynoviorthesis (RSO) is the treatment that has shown the best functional results. Nuclear magnetic resonance is an appropriate method for conducting the diagnosis of PVNSL.

Profilaxis en hemofilia / Prophylaxis in hemophilia

Se desarrolla el tema de profilaxis sustitutiva de factores de coagulación en hemofilia severa cuyo objetivo es cambiar el fenotipo a moderada, reducir las hemorragias y prevenir la artropatía hemofílica discapacitante. Se describen las características de profilaxis primaria y secundaria; se discuten las controversias del momento de inicio, dosis y esquemas óptimos, y cuándo suspenderla. Por último, se muestran los datos de la experiencia en profilaxis en Argentina en 113 niños, 20 en primaria y 93 en secundaria. Se destaca que la profilaxis primaria es la más óptima, pues reduce casi a 0 las hemartrosis, previene la artropatía hemofílica y mejora la calidad de vida comparado contra profilaxis secundaria y a demanda.

It develops the theme of prophylactic replacement of clotting factors in severe hemophilia whose goal is to change the phenotype to moderate, reduce bleeding and prevent disabling haemophiliac arthropathy. Describes the characteristics of primary and secondary prophylaxis, we discuss the controversies of the moment of initiation, optimal doses and schedules, and when suspended it. Finally, we show the data of expeience in Argentina: prophylaxis in 113 children, 20 primary and 93 secondary. It also emphasized that the primary prophylaxis is the most optimal, since reduced to almost 0 hemarthrosis, prevents haemphiliac arthropathy and improves quality of life compared to secondary and treatment on demand.

Hemangioma sinovial de rodilla: reporte de un caso clínico / Synovial hemangioma of the knee: case report

Synovial hemangioma is a rare cause of recurrent and nonspecific complaints of the knee. Nontraumatic joint swelling combined with recurrent hemorrhagic joint effusions must be considered signs of a synovial hemangioma. MRI is the preoperative diagnostic tool of first choise in these cases. Early surgical treatment with excision of the tumor within margins of non-involved normal synovial prevents degenerative changes in the future. This article describes a case of a synovial hemangioma in a 15 year old patient and its resolution.

El hemangioma sinovial de rodilla es una causa rara de molestias inespecíficas y recurrentes de la rodilla relacionados con aumento de volumen localizado. Derrame no traumático combinado con hemartrosis recurrentes deben ser considerados como signos de un posible hemangioma sinovial. La resonancia magnética es el examen de elección previo a la cirugía para orientar el diagnóstico. Un tratamiento quirúrgico precoz, con resección de bordes sinoviales sanos permite prevenir cambios degenerativos a futuro. Este artículo describe el caso de un hemangioma sinovial de rodilla en un paciente de 15 años y su resolución.